Kurzdefinition Marfan Syndrom
Beim Marfan Syndrom handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung, die das Bindegewebe betrifft. Das Marfan-Syndrom tritt mit einer Häufigkeit von 1:5.000 - 1:10.000 auf und wird mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% auf die Nachkommen vererbt. Auf Grund von Spontanmutationen kann jedoch auch bei Kindern mit Eltern, die nicht an dieser Krankheit leiden, das Marfan-Syndrom auftreten. Ursache für das Marfan-Syndrom sind Mutationen im Gen, das für die Fibrillinsynthese verantwortlich ist. Fibrillin ist Hauptbestandteil im elastischen Bindegewebe und betrifft somit mehrere Organsysteme. Hier geht es zur detaillierten Beschreibung >>> zum Artikel

Samstag, 20. März 2010

gedachtes geschrieben

Der heutige Blogpost handelt nicht von Informationen rund um das Marfan Syndrom, die man sich mal mehr und mal weniger mühsam erarbeitet und zu einem Blogpost verfasst hat. Er handelt von der Denk- und Verhaltensweise einiger Medien in Bezug auf das Marfan Syndrom.

Es nervt mich total ab, wenn ich einen Verlag in Deutschland anrufe, um dabei um Erlaubnis zu fragen, ob ich einen Artikel bei dem es sich um die Thematik „Marfan Syndrom“ handelt, der bei denen in den vergangenen Monaten gedruckt wurde, in diesem Blog zeigen darf, nach dem ich beim geschätztem 20-igsten Telefonat endlich eine/n kompetente/n Ansprechpartnerin/partner in der Leitung habe, die/der mir dann, nachdem ich mein Anliegen vorgebracht habe, sagt, das ich den gesamten Inhalt nochmalig per e-Mail an eine entsprechende Adresse versenden soll, die mir dann wiederum (und das auch nur wenn die gut organisiert sind) nach etwa 3 Tagen folgendes zur Antwort geben.

Zitat erste e-Mail:
Hallo Herr xxx,
... Bei einer erneuten Verwendung eines Artikels ist immer eine Verlagsgenehmigung notwendig. Diese ist Kostenpflichtig (150.00 Euro) hinzu kommen Text- und Bildlizenzen. Auf die Lizenzen für den Text würden wir verzichten.
Die Kosten für das Foto habe ich bei der yyy angefragt.
Zitat zweite e-Mail:
Hallo Herr xxx,
... für die Verwendung des Fotos werden 75 Euro berechnet.
Nun könnte man ja sagen: „Mensch, hab dich nicht so, das ist doch gängig das man nicht einfach ohne Einverständnis etwas ins Netz stellen kann und das die Artikel auch etwas kosten müssen.“
Jedoch 150,00 € Verlagsgenehmigung und 75,00 € Bildlizenz find ich ziemlich derbe. Dafür das Käufer und Leser der Zeitung nach Gebrauch die Katzentoilette damit auslegen, bezahl ich ja wohl keine 225,00 €. Ich muss sagen, ich hätte mir von dieser Gazette mehr Mithilfe erhofft um das Marfan Syndrom weiterhin Öffentlich zu machen.

Wenn ich deren Verhalten bewerten soll, würde ich denen auf einer Skala von 1 bis 5 eine 4 geben. (die Textlizenz hat ja woll kostenfrei zu sein, da man auch im Netz, Zitate einfügen darf, wenn dieses als Zitat gekennzeichnet und die Quelle angegeben ist)

Wer nun meint, das ist nicht zu topen der irrt gewaltig. Eine absolute 5 bekommt folgender Sachverhalt.

Auf Anfrage bei einem regionalen & seriösen Fernsehsender, ob man einen etwa 3 Jahre alten (!) Mitschnitt einer Gesundheitssendung, den dieser Sender damals ausstrahlte, in dem auf das Marfan Syndrom durch einen ausführlichen Beitrag eingegangen wurde, hier zeigen darf, hat die Redaktion nach ca. 4 Tagen inhaltlich folgendes geantwortet: „Sie können den Mitschnitt veröffentlichen. Jedoch werden dafür 400,00 € (!!!) fällig und ist auf ein Jahr befristet (!!!) “.

Da frag ich mich jetzt ernsthaft, ob`s noch geht? Was denken Verantwortliche beim Sender, die darüber entschieden haben? Denken die vielleicht man könne mit dem Mitschnitt vom Beitrag des Marfan Syndroms Profit raus schlagen? Auf welchem Stern leben die? Ich nenne das Abzocke deluxe! Mir is schon klar, das die Produktion finanzielle Mittel benötigt hatte, jedoch kann es ja wohl nicht angehen das man für einen 3 Jahre alten Beitrag dermaßen viel Geld verlangt. Womit soll dieser Preis gerechtfertigt sein? Ich finde es schade, das diesem Blog nicht die Möglichkeit gegeben wird diesen Mitschnitt hier zu veröffentlichen und somit eine Informationsquelle nicht genutzt werden kann, da der schnöde Mammon mehr wert ist als die Aufklärung und Verbreitung von Informationen über das Marfan Syndrom.

Ich könnte diesen Post weiter fortführen, nur merke ich, das ich mich absolut in die Materie rein steigern kann und versuche nun die Kurve zu bekommen.

Also werte Medienvertreter!
Das es auch andersherum geht und das man nicht aus allem Kohle machen muss, zeigt der Blogpost der 3-jährigen Melina, bei der ich die Verfasserin des Artikels der Rotenburger Rundschau anrief und fragte ob es o.K. sein würde, wenn ich das Foto im Marfan Syndrom Blog einbinden darf. Nachdem sie sich den Blog ansah, gab sie mir noch zwei weitere Fotos per e-Mail. Das nenne ich Kooperation, nochmalig Danke.

Dieser Blog hat und wird auch nie kommerzielle Ziele verfolgen. Er dient der Informationsgebung/-beschaffung, der allgemeinen Aufklärung des Marfan Syndroms und zur Hilfestellung für Betroffene und Angehörige. Ebenso ist dieser Blog geschaffen worden, um bei Bedarf Kontakte durch Treffen von Betroffenen zu knüpfen bei denen persönliche Fragen und Probleme ausgesprochen werden können.

Für die Zukunft würde ich mir wünschen wollen, wenn die Medien es nicht einem immer schwerer machen würden, als das die Thematik „Marfan Syndrom“ ohnehin schon ist.

/cz

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